BSE (Bovine Spongiforme Enzephalopathien)

1. Allgemeine Informationen zu BSE

Fakten

- BSE gehört zu der Gruppe der TSE-Krankheiten (Transmissible Bovine Enzeph. = über-

tragbare, schwammart. Veränderung des Gehirns)

- Speziesübertragung ist oral(Futter) vom Schaf auf das Rind erfolgt

- 1984 erstmaliges Auftreten der sogenannten "mad cows"(Kuh133) in England

- Ursache der Epidemie in GB war (mit hoher Wahrscheinlichkeit) die 1981 eingeführte

Veränderung (Verringerung der Temperatur) in der Herstellung von Tiermehl.

[insbesondere das von an Scrapie (TSE beim Schaf) erkrankten Schafen].

Krankheitsbild/verlauf von BSE bei Rindern

- anfänglich hohe Aggressivität & Angstlichkeit

- Verlust der Kontrolle über Gliedmassen (vermutlicher Hinweis auf krankhafte Veränderung     schwerpunktmäßig im Kleinhirn)

- Erkrankung meist im Alter von 4-5 Jahren, rasches Voranschreiten bis zum Tod(innerhalb ca.  5 Monaten).

Ursache/ Erreger von neurodegenerativen Krankheiten wie BSE (Prionentheorie)

2.1 Allgemeines

- Prion: Proteinaceous infectious particle(infektiöses Eiweißmolekül)

- Eigenschaften des absolut neuartigen, nicht mit VIREN oder BAKTERIEN vergleichbaren

Erreger : resistent gegenüber Formaldehyd, Hitze (bis 134°), Strahlung;

Im erkrankten Gewebe ist kein wirtsfremdes Protein nachweisbar;

lange Inkubationszeit, immer tödlich, keine Immunreaktion im Wirt .

- "Entdeckung" durch Stanley B. Prusiner (Nobelpreis 1997 für Prionentheorie)

2.2 Prionentheorie

Hier ein grober Umriss Prusiners Theorie:

Es handelt sich bei den Prionen um den vermuteten Erreger von BSE und anderen Hirn-

Krankheiten. Es ist eine Eiweiß-Verbindung (Prion-Protein = PrP), die aus der Membran von

Nervenzellen stammt. Das Prion existiert in 2 Formen, einer harmlosen (PrPc) und einer

krankmachenden (PrPsc). Andert das PrPc seine geometrische Gestalt (z.B. durch Mutation)

dann entsteht das PrPsc, das "Killer-Protein", das durch seine Ablagerungen (Plaques) sämt-

liche Neuronen im Gehirn abtötet.

- Das Gen das die Prion-Proteininformation trägt, liegt auf dem Chromosom 20

- Die natürliche Funktion des harmlosen Prion (PrPc) ist noch unbekannt.

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit als Beispiel einer Prionenkrankheit beim Menschen

- CJK gilt als Pendant zu der schwammartigen Hirnkrankheit des Rindes. Sie zerstört

ebenfalls das Nervensystem indem die ungefähr 100 Milliarden Neuronen des Hirns nach

und nach absterben ,sodass dieses löchrig wirdwie ein Schwamm.

- Entdecker waren der Neurologe H. Creutzfeldt (1920) und Neuropathologe A. Jakob (1921)

- Es gibt inzwischen 2 Formen der CJK:

a)     "Klassische" CJK: sporadisch verursacht (d.h. unbekannte Ursache), iatrogen (z.B. durch

Prion infiziertes chirurgisches Besteck) oder durch Vererbung (Mutation des Pr-Gen).

Inkubationszeit: 25-30 Jahre

b)     Neue Variante (nvCJK): erst seit 1996 bekannt; infektiöses Prion (PrPsc) das durch Ver-

zehr von BSE-Prionen verseuchten Fleisch(-produkten) übertragen wird.

- Krankheitsverlauf:

zu a) Auftreten der Symptome meist erst im Erwachsenenalter: Verlust der normalen Ko-

ordination, der Sprechfähigkeit und anschließender Übergang ins Koma. Dauer der

Krankheit zwischen 1-12 Monate.

zu b) Auftreten der ersten Symptome schon im Jugendalter. Untypischer Verlauf der Krank-

heit mit extremen Verhaltensstörungen, Wutausbrüchen, Apathie, Depressionen.

Dauer der Krankheit liegt zwischen 6-18 Monaten.

Heilungschancen bei beiden Formen gleich null, da Pharmaindustrie nicht nach Mittel

forscht!! (nicht lukrativ genug!!!!)

3. Übertragbarkeit von BSE auf den Menschen

3.1 Übertragbarkeit durch infizierte Lebensmittel beim Menschen

- Unklarheit über die Übertragbarkeit von Prionenerkrankungen über Nahrungsweg.

- Verbindung der nvCJK-Fälle mit BSE jedoch höchst wahrscheinlich.

- Gefährdung des deutschen Verbrauchers ist ,soweit er keine Produkte wie Rinderhirn, Rücken-

marck oder Milz verzehrt , nahezu ausgeschlossen.

3.2 Übertragbarkeit unter verschiedenen Arten

Können jene Prionen, die BSE und CJK hervorrufen, auch Schweine, Geflügel oder auch Fische

infizieren???

- Eigentlich nicht, da die Artenschranke prinzipiell nicht leicht zu überwinden ist!!

ABER: Die Artenschranke zwischen Wiederkäuern(wie z.B. Schaf & Rind) ist deutlich

geringer UND leider auch zwischen Rind und dem Menschen!!!

- Die Artenschranke etwa von Rind auf Schwein hat man bisher nur im Experiment überwunden

3.2 Andere Wege der Übertragbarkeit als Nahrung

- Exkremente, z.B. Kot von Rindern, selbst wenn sie infiziert sind ,haben nur ein sehr geringes

Infektrisiko(für z.B. andere Rinder auf Weide); bei Schafen jedoch ist das Infektrisiko über

"die Weide" sehr hoch (besonders über z.B. die Nachgeburt).

- Insekten:

Maden von fleischfressenden Fliegen die sich nach dem Verzehr von infektiösen Rinderhirn

verpuppen und darauf gefressen werden(z.B. auf Weide) können ein großes Risiko darstellen.

- Bluttransfusionen:

Bei klassischer CJK wurde bisher kein Übertragungsweg dieser Form festgestellt.

Allerdings konnte man bei nvCJK Erreger-Stämme im peripheren Kreislauf, etwa in den

Mandeln feststellen, und somit besteht ein Risiko bei Bluttransfusionen.